ⓘ Arterite di Takayasu. L arterite di Takayasu è una vasculite granulomatosa dei grandi vasi arteriosi. Linfiammazione interessa laorta, le sue maggiori diramazio ..

                                     

ⓘ Arterite di Takayasu

L arterite di Takayasu è una vasculite granulomatosa dei grandi vasi arteriosi. Linfiammazione interessa laorta, le sue maggiori diramazioni e larteria polmonare. Ne esistono 5 tipi diversi a seconda del tratto aortico interessato.

                                     

1. Epidemiologia

Colpisce prevalentemente le giovani donne asiatiche di età inferiore ai 40 anni. Spesso si riconosce la presenza della malattia soltanto durante lautopsia, in Giappone durante lesame si riscontra larterite un caso ogni 3.000.

                                     

2. Sintomatologia

I sintomi che si manifestano sono di origine infiammatoria e ischemica. Si riscontrano febbre, artrite, artralgie, linfoadenopatia, dolore toracico e addominale. Il nome di "malattia senza polso" lo si deve al fatto che allesame obiettivo i polsi arteriosi delle estremità superiori possono anche risultare assenti a causa dellobliterazione dei vasi dellarco aortico, uno dei quali si dirama dando larteria radiale. Inoltre si può assistere ad un interessamento cardiaco con manifesta insufficienza aortica. Dopo i sintomi iniziali sistemici si presentano più tardivamente i sintomi vascolari:

- claudicatio intermittens

- disturbi visivi

- infarto, angina

- ipertensione polmonare

- dolori addominali

                                     

3. Anatomia Patologica

A livello microscopico si possono distinguere due fasi di malattia: una fase acuta ove si evidenzia un infiltrato di macrofagi, linfociti e plasmacellule organizzato come una semplice invasione perivascolare, rispetto ai vasa vasorum, fino ad unintensa risposta granulomatosa con cellule giganti e necrosi non caseosa centrale; nella fase in via di guarigione esita in un ispessimento irregolare della parete vascolare con iperplasia intimale e fibrosi trans-murale retraente. A livello macroscopico si notano gli esiti della patologia attraverso lispessimento della parete vascolare con restringimento luminare dei grossi vasi. Questinteressamento può essere segmentale o multifocale ed associato a tenaci aderenze esterne. Lostruzione può determinare obliterazione degli osti delle arterie collaterali.

                                     

4. Esami

Si riscontra in laboratorio un marcato aumento degli indici aspecifici di flogosi come la VES. Lesame diagnostico maggiormente utile risulta essere langiografia.

                                     

5. Patologie correlate

In letteratura si è osservata una coesistenza della malattia di Crohn, che fa sospettare di avere in comune la stessa patogenesi ancora sconosciuta nel caso dellarterite.

                                     

6. Terapie

Lobiettivo del trattamento è quello di fermare linfiammazione delle arterie e ciò è generalmente possibile utilizzando alte dosi di farmaci immunosoppressori. Quasi la metà delle persone con tale arterite trae benefici con i corticosteroidi esempio il prednisone. Dopo una buona risposta iniziale, la malattia può tuttavia riaccendersi e molti pazienti devono assumere cortisone a lungo per evitare la progressione del danno e controllare i sintomi più disturbanti come la febbre, la stanchezza, i dolori. Quando il cortisone da solo non basta, si aggiungono ad esso farmaci detti citotossici/immunosoppressori. Nei periodi di quiescenza possono essere eseguiti interventi per la correzione delle anomalie vascolari permanenti nei pazienti a rischio per lesioni dorgano. La rivascolarizzazione può essere chirurgica o condotta con tecniche di angioplastica intraluminale percutanea. Una particolare indicazione al trattamento è rappresentata dalla presenza di ipertensione nefrovascolare. Unadeguata terapia immunosoppressiva e la correzione selettiva dei danni vascolari hanno molto migliorato negli ultimi anni la prognosi della malattia di Takayasu. Attualmente si stanno ottenendo ottimi risultati con lassunzione di micofenolato mofetile, farmaco già utilizzato per la prevenzione del rigetto nei trapianti dorgano.